Le syndrome de MAYER - ROKITANSKY - KÜSTER – HAUSER (MRKH) représente la cause la plus fréquente d'absence congénitale du vagin associée à des malformations de l'utérus.

Chez le foetus, avant la naissance, certaines anomalies du développement peuvent se produire. Elles peuvent notamment affecter, selon leurs causes, une partie ou l‘ensemble du système génital interne. Les conséquences peuvent donc être multiples et aller d'une simple baisse de la fertilité à une stérilité complète.

Dans le cas du syndrome de Rokitansky, les ovaires sont présents mais l'utérus et les trompes sont absents ou que très partiellement développés.

L'agénésie (Absence de formation d'un organe au cours du développement embryonnaire) du vagin et de l'utérus a une incidence entre 1/4000 à 1/8000 nouveaux-nés de sexe féminin. Le syndrome de Mayer Rokitansky Kuster Hauser est le motif de 1/20 000 consultations dans les services de gynécologie hospitaliers. Celui-ci apparaît de manière sporadique, bien que des cas familiaux aient été décrits.

Appareil génétinal féminin : (cliquez sur l'image pour la voir en grand) :

vue de face :

vue de profil :

Le Syndrôme de Mayer Rokitansky Kuster Hauser : ses 3 formes

Forme majeure = type 1	Forme habituelle = type 2	Forme mineure = type 3
1. cornes utérines rudimentaires	1. cornes utérines pleines	1. cornes utérines développées
2. trompes et ligaments : grêles	2. ligaments et trompes normales	2. endomètre présent
3. anomalie rénale très fréquente	3. anomalies rénales dans 1/3 des cas	3. absence d'anomalie rénale
4. absence de cupule vaginale	4. cupule vaginale présente ou ébauchée	4. cupule vaginale présente

 

Autres dénominations  :

• Agénésie utéro-vaginale
• Aplasie mullérienne (canaux de Müller)
• Aplasie utéro-vaginale

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